Narkolepsija: simptomi, cēloņi, diagnoze un ārstēšana
Narkolepsija: uzziniet simptomus, cēloņus, diagnozi un ārstēšanu. Pazīmes, dienas miegainība un katapleksija — praktiski padomi diagnostikai un dzīves kvalitātes uzlabošanai.
Narkolepsija ir hronisks miega traucējums, kas rodas, ja nervu sistēma nedarbojas tā, kā tai būtu jāstrādā, jo īpaši attiecībā uz miega un nomoda ciklu regulāciju. Cilvēkiem ar narkolepsiju ir spēcīga un noturīga dienas miegainība — tie var aizmigt pēkšņi un nekontrolēti, pat ja vēlas palikt nomodā. Bieži tiek novērota arī nakts miega traucēta struktūra un vairāki papildu simptomi, kas samazina ikdienas funkcionēšanas spējas un drošību.
Simptomi
Biežākie simptomi ir:
- Izteikta dienas miegainība — nepārvarams nogurums un spontāni miega epizodes;
- Katapleksija — pēkšņa muskuļu tonusa zudums, kas var izraisīt pavisam īslaicīgu ģībšanas sajūtu, sejas notrūkumu vai kritienu. Tas raksturīgāk sastopams klasiskajā narkolepsijas formā (katapleksiju);
- Hipnagogiskās vai hipnopompu halucinācijas — spilgtas, reizēm biedējošas redzes vai dzirdes izpausmes miega iestāšanās vai pamodināšanas brīdī;
- Miega paralīze — īslaicīgs nespēja pārvietoties vai runāt, pamostoties vai aizmiegot;
- Fragmentēts nakts miegs — biežas pamošanās, nenomierinošs naktss;
- Vairākiem pacientiem var novērot arī svara izmaiņas, problēmas ar koncentrēšanos, garastāvokļa svārstības un sociālās/ darba funkcionēšanas traucējumus.
Cēloņi un mehānismi
Narkolepsija ietekmē smadzeņu nomoda un miega regulējošos procesus. Biežāk minētie faktori:
- Autoimūna reakcija: daudziem pacientiem novērojama imūnsistēmas vēršanās pret neiropeptīdu hipokretīnu (oreksīnu) ražojošām šūnām, kas ir svarīgas nomoda uzturēšanai;
- Hipokretīna (oreksīna) deficīts: zems hipokretīna-1 līmenis cerebrospinālajā šķidrumā saistīts ar smagu narkolepsiju ar katapleksiju;
- Ģenētiska predispozīcija: pastāv saistība ar noteiktiem HLA marķieriem (piem., HLA-DQB1*06:02), taču ģenētika tikai palielina risku, nerada slimību vienatnē;
- Vides faktori un infekcijas: dažkārt slimība var tikt izraisīta vai aktivēta pēc infekcijas vai citiem vides stressoriem.
Diagnostika
Diagnostika balstās uz slimības vēsturi, simptomiem un specifiskiem miega izmeklējumiem:
- Klīniskā vēsture un simptomu izvērtēšana (Epworth miega miegainības skalas izmēģinājums var palīdzēt objektivizēt dienas miegainību);
- Nakts polisomnogrāfija (PSG) — novērtē miega arhitektūru un izslēdz citus miega traucējumus, piemēram, miega apnoju;
- Multiple Sleep Latency Test (MSLT) — mēra, cik ātri pacients iemieg vairākās dienas miega sesijās; narkolepsijā parasti redz ātru REM iestāšanos;
- Cerebrospinālā šķidruma (CSF) hipokretīna-1 līmeņa noteikšana — zems līmenis apstiprina diagnozi narkolepsijai ar hipokretīna deficītu (parasti narkolepsija ar katapleksiju).
Ārstēšana un pašaprūpe
Mērķis ir samazināt dienas miegainību, kontrolēt katapleksiju un citus simptomus, kā arī uzlabot dzīves kvalitāti. Galvenās pieejas:
- Nefarmakoloģiskie pasākumi:
- Regulārs miega režīms un laba miega higiēna;
- Plānotas īsas dienas miegaliņas (20–30 min) — var ievērojami mazināt miegainību;
- Izvairīšanās no alkohola, smēķēšanas un miegu traucējošiem medikamentiem; regulāras fiziskās aktivitātes;
- Darba vai mācību režīma pielāgošana, drošības pasākumi (piem., ja nepieciešams, nedarboties ar bīstamām mašīnām).
- Medikamentozā ārstēšana:
- Stimulanti un pēcnomoda modulatori (piem., modafinils, armodafinils) — samazina dienas miegainību;
- Sistēmiski līdzekļi katapleksijas kontrolei: natrija oksibāts (sodium oxybate) — ļoti efektīvs gan dienas miegainības, gan katapleksijas mazināšanā;
- Antidepresanti (trīscikli, SNRIs, SSRIs) var palīdzēt samazināt katapleksijas un REM saistītos simptomus;
- Jaunas zāles: pitolisants (histamīna H3 receptoru antagonists/inversais agonists) var samazināt gan miegainību, gan katapleksiju dažiem pacientiem.
Ārstēšanas izvēle tiek pielāgota katram pacientam, ņemot vērā simptomu smagumu, blakusparādības un blakussaslimšanas. Dažas zāles nav pieejamas visās valstīs, un to lietošana jāizlemj ar speciālistu.
Drošība, darba spēja un dzīves kvalitāte
Narkolepsija var būtiski ietekmēt satiksmes drošību un darba spējām. Dažās valstīs cilvēkiem ar narkolepsiju ir ierobežojumi attiecībā uz autovadīšanu — reizēm nepieciešama ārsta atzinums vai oficiāla diagnoze pirms tiesību izmantošanas. Dažiem pacientiem var būt noderīgas darba vides pielāgošanas, attaisnojumi vai atbalsta pasākumi mācību iestādēs.
Prognoze un atbalsts
Narkolepsija parasti ir hroniska slimība — simptomi parasti saglabājas mūža garumā, lai gan to intensitāte var mainīties. Ar pareizu ārstēšanu un dzīvesveida pielāgojumiem daudzi cilvēki var sasniegt ievērojamu simptomu mazināšanos un labāku ikdienas funkcionēšanu. Ir pieejami atbalsta resursi un pacientu grupas, kas palīdz tikt galā ar praktiskām un psiholoģiskām sekām.
Vēsture un izplatība
Pirmais klīniskā stāvokļa apraksts radās 1877. gadā, un nosaukumu narkolepsija 1880. gadā ieviesa franču militārais ārsts Žans Baptists Želino (Jean-Baptiste Gélineau). Tiek lēsts, ka ar narkolepsiju slimo apmēram 25 līdz 50 cilvēki uz 100 000 iedzīvotāju, taču daļai pacientu diagnoze var tikt nepamanīta vai kavēta.
Narkolepsija nav psiholoģisku problēmu vai tikai psihiska slimība izraisīta stāvoklis — tā ir neiroloģiska slimība, kas prasa medicīnisku izvērtējumu un bieži kombinētu ārstēšanu. Dažās valstīs cilvēki, kuriem diagnosticēta narkolepsija, nedrīkst vadīt automašīnu bez speciālista atzinuma vai īpašiem ierobežojumiem; par konkrētiem noteikumiem jākonsultējas ar vietējo veselības iestādi vai ārstu.
Ja Jums vai kādam Jūsu tuviniekam ir aizdomas par narkolepsiju, ieteicams vērsties pie ģimenes ārsta vai miega speciālista, lai saņemtu tālāku izmeklēšanu un ārstēšanas plānu.
Narkoleptisks pusaudzis gaida, kad pāries katapleksija
Simptomi
Lietas, ko var piedzīvot cilvēki ar narkolepsiju:
- Pārmērīga miegainība dienas laikā: Dienas laikā ir ļoti noguris pat pēc pilnvērtīga miega. Tas ir visbiežāk sastopamais narkolepsijas simptoms.
- Katapleksija: Pēkšņa muskuļu neveiksme. Tas var izpausties no neliela vājuma un problēmām skaidri runāt līdz pat pilnīgam sabrukumam.
- Miega paralīze: Kad cilvēks pamostas, viņš kādu laiku ir paralizēts (nespēj kustēties). Paralīze galu galā izzūd.
- Halucinācijas, aizmigšanas vai pamošanās laikā.
- Automātiska uzvedība: Cilvēki turpina darīt lietas, kamēr viņi ir aizmiguši. Vēlāk viņi to neatceras.
Halucinācijas, miega paralīze un automātiska uzvedība var rasties arī cilvēkiem, kuri nav narkolepsisti. Tas parasti notiek, kad cilvēki ir ļoti noguruši un ilgstoši nav gulējuši.
Cēloņi
Daži zinātnieki uzskata, ka narkolepsiju izraisa hipokretīna trūkums. Hipokretīns ir ķīmiska viela smadzenēs, kas modina cilvēkus un regulē miegu. Tomēr vēl nav droši zināms, kas to izraisa. Diezgan daudziem slimniekiem ar šo slimību slimo arī kāds cits ģimenes loceklis. Tas var norādīt uz to, ka dažas slimības izraisošās lietas var tikt nodotas no vecākiem bērniem ar gēnu palīdzību.
Procedūras
Ir noteiktas zāles, ar kurām var ārstēt narkolepsijas sekas. Tās nevar ārstēt cēloni, jo tas nav zināms. Kopumā šīs zāles ir īpaša veida stimulanti. Vispārējie stimulanti, piemēram, kafija, parasti nepalīdz. Dažas ārstēšanas stratēģijas nav balstītas uz zālēm:
- Uzvedības pielāgošana, lai izvairītos no situācijām, kas izraisa miegu dienas laikā; to parasti dēvē par copingu. Tas ietver arī dienas ritma maiņu, lai pielāgotos miega fāzēm.
- Miega higiēna
Jautājumi un atbildes
J: Kas ir narkolepsija?
A: Narkolepsija ir miega traucējumi, kas izraisa nekontrolējamu miegu dienas laikā.
J: Kāpēc cilvēki ar narkolepsiju iemieg dienas laikā?
A: Cilvēki ar narkolepsiju aizmieg dienas laikā, jo viņu nervu sistēma nedarbojas pareizi.
J: Kā narkolepsija ietekmē cilvēku miegu?
A: Narkolepsija izraisa to, ka cilvēki slikti guļ naktī un nekontrolēti aizmigst dienas laikā.
J: Kādas ir divas dažādas narkolepsijas formas?
A: Ir divas dažādas narkolepsijas formas: klasiskā forma ar muskuļu mazspēju (katapleksija) un retāk sastopamā forma bez katapleksijas.
J: Vai narkolepsija ir garīga slimība?
A: Nē, narkolepsija nav garīga slimība; tā ietekmē nervu darbību.
J: Cik daudz cilvēku cieš no narkolepsijas?
A: Tiek lēsts, ka ar narkolepsiju slimo 25 līdz 50 cilvēki uz 100 000 iedzīvotāju, taču ziņots par ļoti nedaudziem gadījumiem.
J: Vai cilvēkiem ar narkolepsiju ir atļauts vadīt transportlīdzekli noteiktās valstīs?
A: Dažās valstīs cilvēkiem, kuriem diagnosticēta narkolepsija, nav atļauts vadīt automašīnu.
Meklēt