Amiotrofā laterālā skleroze
Motorisko neironu slimība (dažkārt saukta par Lu Geirga slimību vai amiotrofisko laterālo sklerozi) ir hroniska, progresējoša, gandrīz vienmēr letāla neiroloģiska slimība.
Tās ir nervu šūnas, kas kustina muskuļus, kad mēs runājam, staigājam, norijam un kustinām ķermeni. Šīs slimības ar laiku pasliktinās. Tās izraisa arvien lielāku invaliditāti un galu galā nāvi. Nav zināma ārstēšanas metode. Slimību raksturo lēna, bet pastāvīga centrālās nervu sistēmas nervu šūnu, kas kontrolē brīvprātīgas muskuļu kustības, nāve. Tas nozīmē, ka cilvēki vairs nevar kustēties, bet sirds joprojām pukst.
Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir visizplatītākā no pieciem motorisko neironu slimību veidiem. Aptuveni 5 līdz 10 % gadījumu šī slimība tiek tieši pārmantota no vecākiem.
Šī slimība izraisa muskuļu vājumu un muskuļu sarukšanu (atrofiju) visā ķermenī. Gan augšējie, gan apakšējie motoriskie neironi iet bojā, tāpēc tie pārstāj sūtīt ziņojumus uz muskuļiem. Nespējot darboties, muskuļi pakāpeniski novājinās un novājinās (atrofija). Galu galā smadzenes zaudē spēju uzsākt un kontrolēt brīvprātīgas kustības. Tomēr pat pacientiem vēlākās slimības stadijās var saglabāties tāds pats intelekts, atmiņa un personība, kāda tā bija pirms slimības sākuma.
Simptomi
Motonei neironu slimībai nav daudz simptomu, tāpēc to ir ļoti grūti diagnosticēt. Tā parasti skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Agrīnākie simptomi var būt muskuļu raustīšanās, krampji vai stīvums, muskuļu vājums, kas skar roku vai kāju, neskaidra un dīvaini izklausās deguna runas, kā arī grūtības košļāšanā vai rīšanā. Šie vispārējie simptomi vēlāk pāraug skaidrā vājumā vai atrofijā, kas ārstam var likt domāt, ka cilvēkam ir ALS.
Ķermeņa daļas, kuras ietekmē agrīnie ALS simptomi, ir atkarīgas no tā, kuri ķermeņa muskuļi tiek skarti vispirms. Aptuveni 75 % cilvēku ir ALS ar ekstremitāšu sākumu. Dažos no šiem gadījumiem simptomi vispirms skar vienu no kājām, un pacientiem ir neērti staigāt vai skriet, vai viņi biežāk paklūp vai paklūp. Citiem pacientiem, kuriem slimība sākas ar ekstremitāšu, slimības ietekme vispirms izpaužas uz roku vai plaukstu, jo viņiem ir grūtības veikt vienkāršus uzdevumus, kas prasa roku veiklību vai spēju pārvietot sīkas lietas, piemēram, aizpogāt kreklu, rakstīt vai pagriezt atslēgu slēdzenē.
Aptuveni 25 % gadījumu ir ALS ar bulbāru sākumu. Šiem pacientiem vispirms ir grūtības skaidri runāt. Runa kļūst grūti saprotama un neskaidra. Runāšana caur degunu un klusāka runāšana bieži ir pirmie simptomi. Tālāk seko apgrūtināta rīšana un mēles kustību zudums. Galu galā tiek pilnībā zaudēta runa un spēja noturēt elpceļus brīvus rīšanas laikā.
Ārstēšana
ALS nav ārstējama. Tomēr Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi pirmo šīs slimības ārstēšanas līdzekli - riluzolu. Tiek uzskatīts, ka riluzols mazina motorisko neironu bojājumus. Klīniskie pētījumi ar ALS pacientiem parādīja, ka riluzols dod par vairākiem mēnešiem labāku izdzīvošanas iespēju, galvenokārt tiem pacientiem, kuriem ir apgrūtināta rīšana. Šīs zāles arī ļauj paildzināt laiku, pirms pacientam nepieciešama elpošanas palīdzība ar respiratora vai traheotomijas palīdzību. Riluzols neārstē jau nodarītos bojājumus motoriskajiem neironiem.
Citas ALS ārstēšanas metodes ir paredzētas, lai mazinātu sāpes un uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti.
Jautājumi un atbildes
J: Kas ir motoru neironu slimība?
A: Motor neironu slimība ir hroniska, progresējoša un nāvējoša neiroloģiska slimība, kas izraisa nervu šūnu bojāeju centrālajā nervu sistēmā, kā rezultātā palielinās invaliditāte un visbeidzot iestājas nāve.
J: Ko dara nervu šūnas, ko ietekmē motorneironu slimība?
A: Motorisko neironu slimības skartās nervu šūnas kontrolē brīvprātīgas muskuļu kustības, piemēram, runāšanu, staigāšanu, rīšanu un ķermeņa kustināšanu.
J: Vai ir iespējams izārstēt motoneironu slimību?
A.: Nē, nav zināms, kā izārstēt motoru neironu slimību.
J: Kas ir amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS)?
A: Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir visizplatītākais motor neironu slimības veids, kas izraisa muskuļu vājumu un muskuļu saraušanos visā ķermenī, izraisot muskuļu atrofiju.
J: Kas izraisa muskuļu atrofiju ALS gadījumā?
A: Gan augšējie, gan apakšējie motoriskie neironi atmirst, tāpēc tie pārstāj sūtīt ziņojumus uz muskuļiem, izraisot muskuļu atrofiju.
J: Vai motoru neironu slimība var būt pārmantojama?
A: Jā, aptuveni 5 līdz 10 % gadījumu motorā neirona slimība tiek tieši pārmantota no cilvēka vecākiem.
Vai motorisko neironu slimība ietekmē cilvēka intelektu, atmiņu un personību?
A.: Pat pacientiem vēlīnā motorā neirona slimības stadijā joprojām var būt tāds pats intelekts, atmiņa un personība, kāda viņiem bija pirms slimības sākuma.
