Prionu slimība
Prionu slimība (saukta arī par transmisīvo sūkļveida encefalopātiju) ir slimība, ko izraisa prioni. Prioni ir strukturāli izmainītas mazu olbaltumvielu versijas, kas normāli izpaužas šūnās. Atšķirībā no slimībām, ko izraisa gēna mutācija, kuras rezultātā izpaužas mutants proteīns, prioni spēj replicēties un pārnest slimības, fiziski saskaroties ar normāliem proteīniem, kā rezultātā notiek strukturālas izmaiņas no normāla stāvokļa uz prionu stāvokli.
Atšķirībā no baktērijām prionus neuzskata par dzīviem, jo tiem nav savas vielmaiņas, tiem nepiemīt gēni un tie nevar dabiski vairoties ārpus saimnieka šūnas. Prionu slimības ir ļoti retas, un lielākajai daļai no tām nav pieejama ārstēšana.
Gandrīz visas zināmās prionu slimības ir neiroloģiskas slimības. Tipiskām prionu slimībām ir divas kopīgas pazīmes:
Prionu slimības
Ir zināmi tikai daži prionu slimību veidi. Nozīmīgākās no tām ir:
- Kreicfelda-Jakoba slimība - cilvēks var saslimt, ēdot ar GSE inficētu liellopu gaļu, veicot asins pārliešanu no personas, kas slimo ar šo slimību, injicējot cilvēka augšanas hormonu, kas iegūts no slimiem organismiem, vai ar inficētiem ķirurģiskiem instrumentiem. Pacienti cieš no ataksijas, demences un parasti pēc gada mirst.
- Kuru slimība - ar šo slimību slimo cilvēki, kas dzīvo Jaungvinejā un ēd mirušu cilvēku smadzenes. Pacientiem ir ataksija, demence un nespēja kustināt acis. Parasti viņi mirst divu gadu laikā.
- Gerstmana-Štrausslera-Šeinkera sindroms - tas ir ļoti rets sindroms, kas izpaužas ar ataksiju un demenci. Pacienti parasti mirst pēc gada.
Prionu slimības ir ļoti retas. Kreicfelda-Jakoba slimība, kas veido aptuveni 85 % gadījumu, ir aptuveni 1 līdz 1,5 gadījumi uz vienu miljonu cilvēku gadā.
Saistītās lapas
- Prion
- Encefalopātija
Jautājumi un atbildes
J: Kas ir prionu slimība?
A: Prionu slimība ir slimība, ko izraisa prioni, kas ir strukturāli izmainītas mazo olbaltumvielu versijas, kuras normāli izpaužas šūnās.
Q: Vai prioni spēj vairoties un pārnēsāt slimības?
A: Jā, prioni spēj replicēties un pārnest slimības, fiziski saskaroties ar normāliem proteīniem, kā rezultātā notiek strukturālas izmaiņas no normāla stāvokļa uz prionu stāvokli.
J: Ar ko prioni atšķiras no gēnu mutācijām, kas izraisa mutantu olbaltumvielu ekspresiju?
Atbilde: Atšķirībā no slimībām, ko izraisa gēnu mutācijas, kuru rezultātā rodas mutantu olbaltumvielu ekspresija, prioni spēj replicēties un pārnest slimības, fiziski saskaroties ar normālām olbaltumvielām.
Vai prionus uzskata par dzīviem?
A: Nē, prionus neuzskata par dzīviem, jo tiem nav sava metabolisma, tiem nepiemīt gēni un tie nevar dabiski vairoties ārpus saimnieka šūnas.
J: Vai prionu slimības ir izplatītas?
A: Nē, prionu slimības ir ļoti retas.
Kādas ir divas tipiskas prionu slimību pazīmes?
A: Divas tipiskas prionu slimību pazīmes ir neiroloģiskas slimības.
J: Vai lielākajai daļai prionu slimību ir pieejama ārstēšana?
A.: Nē, lielākajai daļai prionu slimību ārstēšana nav pieejama.
