Progeroīdie sindromi
Progeroīdie sindromi (PS) raksturo virkni ģenētisku traucējumu, kuru skartās personas noveco ātrāk. Visi šie traucējumi ir monogēniski, t. i., tos izraisa viena gēna mutācijas. Lielākā daļa zināmo PS mutāciju izraisa vai nu defektus DNS labošanas mehānismā, vai proteīna, kas pazīstams kā lamin A/C, defektus.
Progeroīds nozīmē "līdzīgs vecumdienām". Šo definīciju var attiecināt uz daudzām dažādām slimībām. Alcheimeraslimība un Parkinsona slimība skar tikai vienu audu. Vairumā gadījumu termins progeroīdais sindroms tiek lietots gadījumiem, kad slimajiem cilvēkiem ir tikai dažas, bet ne visas novecošanās pazīmes. Šādos gadījumos tiek skarti daudzi dažādi audu veidi.
Personām ar ar PS saistītiem traucējumiem bieži vien ir saīsināts dzīves ilgums. Visplašāk pētītie progeroīdie sindromi ir Vernera sindroms (WS) un Hačinsona-Džilfordaprogerijas sindroms (HGPS), jo tie atgādina dabisko novecošanu.
Tā kā progeroīdu sindomiem piemīt paātrinātas novecošanās (senescences) īpašība, tie ir plaši pētīti novecošanās, reģenerācijas, cilmes šūnu un vēža jomā.
Jautājumi un atbildes
J: Kas ir progeroīdie sindromi (PS)?
A: Progeroīdie sindromi ir ģenētisku traucējumu grupa, kuru skartās personas noveco ātrāk.
J: Kas izraisa PS?
A: Lielākā daļa zināmo PS mutāciju izraisa vai nu defektus DNS labošanas mehānismā, vai proteīna, kas pazīstams kā lamin A/C, defektus.
J: Ko nozīmē progeroīds?
A: Progeroīds nozīmē līdzīgs vecumdienām.
Vai Alcheimera un Parkinsona slimības var uzskatīt par progeroīdiem sindromiem?
A: Nē, Alcheimera un Parkinsona slimības skar tikai vienu audu daļu, un termins progeroīda sindroms tiek lietots gadījumos, kad slimajiem cilvēkiem ir tikai dažas novecošanās pazīmes, bet ne visas.
Jautājums: Cik daudz dažādu audu veidu var skart progeroīdie sindromi?
A: Progeroīdu sindromu gadījumā tiek skarti dažādi audu veidi.
J: Kāds ir ar PS saistīto slimību skarto personu dzīves ilgums?
A: Ar PS saistītu slimību slimniekiem bieži vien ir saīsināts dzīves ilgums.
J: Kādi ir visplašāk pētītie progeroīdie sindromi un kāpēc?
A: Visplašāk pētītie progeroīdie sindromi ir Vernera sindroms (WS) un Hačinsona-Gilforda progerijas sindroms (HGPS), jo tie atgādina dabisko novecošanu.
