Mitohondriji — definīcija, ATP ražošana un šūnu funkcijas
Mitohondriji — šūnas spēkstacija: definīcija, ATP ražošana, šūnu elpošana un to loma signalizācijā, diferenciācijā, šūnu dalīšanās ciklā un enerģijas nodrošināšanā.
Mitohondriji (saukts arī mitohondrions) ir eikarizītu šūnas organellas jeb daļas. Tās atrodas citoplazmā, nevis kodolā.
Tās veido lielāko daļu šūnas adenozīna trifosfāta (ATP) - molekulas, ko šūnas izmanto kā enerģijas avotu. To galvenais uzdevums ir pārveidot enerģiju. Tās oksidē glikozi, lai nodrošinātu šūnu ar enerģiju. Šo procesu sauc par šūnu elpošanu, un tā rezultātā rodas ATP. Tas nozīmē, ka mitohondrijus dēvē par "šūnas spēkstaciju".
Papildus šūnu enerģijas nodrošināšanai mitohondriji ir iesaistīti arī vairākos citos procesos, piemēram, signalizēšanā, šūnu diferenciācijā, šūnu nāvē, kā arī šūnu dalīšanās cikla un šūnu augšanas kontrolē.
Uzbūve un iekšējā organizācija
Mitohondrijiem ir divas membrānas — gluda ārējā membrāna un intensīvi krokojusies iekšējā membrāna. Iekšējās membrānas krokas sauc par kristām, un tās palielina virsmas laukumu, kur notiek oksidatīvā fosforilēšana. Starp membrānām atrodas starpmembrānas telpa, bet iekšpusē — mitohondriju matrikss, kur notiek piemēram, citronskābes cikls.
ATP ražošana (šūnu elpošana)
ATP veidošana ir vairākfāžu process, kas saistīts ar šādiem soļiem:
- Šūnā glikoze tiek sadalīta citoplazmā (glikolīze) līdz piruvātam.
- Piruvāts nonāk mitohondriju matriksā un tiek oksidēts, sākot citronskābes (Krebs) ciklu, kur rodas reducētie koenzīmi (NADH, FADH2).
- Elektroni no NADH un FADH2 tiek pārnesti uz elektronu transporta ķēdi, kas atrodas iekšējā membrānā — kompleksi I–IV. Elektronu plūsma nodrošina protonu (H+) pumpēšanu uz starpmembrānas telpu.
- Veidojas protonu gradients (elektrokemiskais gradients), un šo gradientu izmanto ATP sintāzes enzīms (komplekss V), lai sintezētu ATP no ADP un fosfāta.
Šis process ir ļoti efektīvs skābekļa klātbūtnē; skābeklis darbojas kā galīgais elektronu akceptors, veidojot ūdeni.
Citas svarīgas funkcijas
- Kalcija homeostāze: mitohondriji uzkrāj un izdala Ca2+, kas ir svarīgi signalizācijā un šūnu funkciju regulē.
- Apoptoze (programmēta šūnu nāve): bojājumu vai stresa gadījumā mitohondriji var izdalīt molekulas (piemēram, citohromu c), kas aktivizē kasuāzes un izraisa apoptozi.
- Reaktīvo skābekļa formu (ROS) ražošana un aizsardzība: elektrontransporta ķēdē rodas ROS, kas var bojāt šūnas, taču mitohondrijiem ir arī antioksidatīvie mehānismi.
- Metabolisms: mitohondriji piedalās aminoskābju, taukskābju oksidācijas un dažu biosintētisku ceļu regulācijā.
Mitohondriju DNS un ģenētika
Mitohondrijiem ir sava mazā, apaļas formas DNS (mtDNS), kas kodē daļu no mitohondriju proteīniem, rRNA un tRNA. Tomēr lielākā daļa mitohondriju proteīnu tiek kodēti kodolā un transportēti uz mitohondrijiem. Cilvēkos mtDNS parasti tiek mantojama no mātes (maternālā mantošana), kas ir svarīgs aspekts ģenētiskajām slimībām.
Dinamikas — fūzija, fisija un mitofagija
Mitohondriji nav statiskas struktūras: tie saplūst (fūzija) un sadalās (fisija), kas ļauj pielāgoties šūnas vajadzībām, apvienot bojātas vienības ar veselīgām un saglabāt optimālu funkciju. Savukārt bojātas mitohondriju vienības tiek noņemtas ar autofāgijas mehānismu, ko sauc par mitofagiju.
Skaits, sadalījums un audu atšķirības
Šūnā esošo mitohondriju skaits var ļoti atšķirties atkarībā no šūnas tipa un enerģijas prasībām. Muskuļos, sirdī un smadzenēs mitohondriju ir daudz vairāk nekā mazenerģijas audiem.
Klīniskā nozīme un slimības
Bojājumi mitohondriju DNS vai proteīnu kompleksos var radīt mitohondriālas slimības, kas bieži ietekmē audus ar lielām enerģijas prasībām (piem., muskuļi, sirds, smadzenes). Pazīstami piemēri: MELAS, Lebera optiskā atrofija un citi multisistēmu traucējumi. Mitohondriju disfunkcija arī saistīta ar novecošanu un tādām slimībām kā Parkinsona un Alcheimera slimība.
Kā pētīt mitohondrijus
- Elektronmikroskopija parāda iekšējo struktūru un kristas.
- Bioķīmiskās analīzes un respirometrija mēra skābekļa patēriņu un ATP ražošanu.
- Genētiskie testi (mtDNS sekvencēšana) palīdz diagnosticēt mitohondriālas mutācijas.
- Fluorescences vielas (piem., MitoTracker) ļauj vizualizēt mitohondriju morfoloģiju dzīvajās šūnās.
Kopsavilkums
Mitohondriji ir daudzfunkcionālas organellas, kas galvenokārt nodrošina šūnu ar ATP, taču vienlaikus regulē signālus, šūnu dzīvotspēju, metabolismus un kalcija līdzsvaru. Tie ir dinamiskas struktūras ar savu DNA un ciešā mijiedarbībā ar šūnu kodolu. To veselība un funkcija ir būtiska organisma normālai darbībai, un mitohondriālas disfunkcijas saistītas ar plašu slimību spektru.
Divi mitohondriju šķērsgriezumi. Redzamas kristae.
Mitohondriona iekšējo daļu shēma.
Tipiskas dzīvnieku šūnas shēma, kurā parādītas apakššūnu sastāvdaļas. Organellas: (1) Nukleols (2) Kodols( 3) Ribosomas (4) Vezikulas (5) Rupjais endoplazmas tīkls (ER) (6) Golgi aparāts (7) Citoskelets (8) Gludais ER (9) Mitohondriji (10) Vakuolas (11) Citoplazma (12) Lizosomas (13) Centriolas centrosomā.
Struktūra
Mitohondrijā ir divas membrānas. Tās sastāv no fosfolipīdu dubultslāņiem un olbaltumvielām. Abām membrānām ir atšķirīgas īpašības. Šīs dubulto membrānu organizācijas dēļ mitohondrijā ir pieci atšķirīgi nodalījumi. Tie ir šādi:
- mitohondriju ārējā membrāna,
- starpmembrānu telpa (telpa starp ārējo un iekšējo membrānu),
- iekšējā mitohondrija membrāna,
- kristu telpa (ko veido iekšējās membrānas pārliekumi), un
- matrikss (telpa iekšējās membrānas iekšienē). Mitohondriji ir mazas, sfēriskas vai cilindriskas organellas. Parasti mitohondrija ir 2,8 mikronu gara un aptuveni 0,5 mikronu plata. tā ir aptuveni 150 reižu mazāka par kodolu. Katrā šūnā ir aptuveni 100-150 mitohondriju.
Funkcija
Mitohondrija galvenā loma šūnā ir uzņemt glikozi un izmantot tās ķīmiskajās saitēs uzkrāto enerģiju, lai saražotu ATP procesā, ko sauc par šūnu elpošanu. Šajā procesā ir 3 galvenie posmi: glikolīze, citronskābes cikls jeb Krebsa cikls un ATP sintēze. Šis ATP tiek atbrīvots no mitohondrijas un sadalīts citās šūnas organelēs, lai nodrošinātu to funkciju izpildi.
DNS
Tiek uzskatīts, ka mitohondriji kādreiz bija neatkarīgas baktērijas, un tās kļuva par eikariotisko šūnu daļu, tās uzsūcoties, un šo procesu sauc par endosimbiozi.
Lielākā daļa šūnas DNS atrodas šūnas kodolā, bet mitohondrionam ir savs neatkarīgs genoms. Arī tā DNS ir ļoti līdzīga baktēriju genomiem.
Mitohondriālās DNS saīsinājums ir mDNS vai mtDNS. Pētnieki izmanto abus.
Mantojums
Mitohondriji dalās ar bināro dalīšanos, līdzīgi kā baktēriju šūnas. Vienšūnu eikariontos mitohondriju dalīšanās ir saistīta ar šūnu dalīšanos. Šī dalīšanās jākontrolē tā, lai katra meitas šūna saņemtu vismaz vienu mitohondriju. Citos eikariontos (piemēram, cilvēkos) mitohondriji var replicēt savu DNS un dalīties, reaģējot uz šūnas enerģijas vajadzībām, nevis fāzē ar šūnu ciklu.
Indivīda mitohondriālie gēni netiek mantoti pēc tāda paša mehānisma kā kodola gēni. Mitohondrijas un līdz ar to arī mitohondriālā DNS parasti nāk tikai no olšūnas. Spermatozoīda mitohondriji nonāk olšūnā, bet tiek iezīmēti, lai vēlāk tiktu iznīcināti. Olšūnas šūnā ir salīdzinoši maz mitohondriju, bet tieši šīs mitohondrijas izdzīvo un dalās, lai apdzīvotu pieauguša organisma šūnas. Tāpēc vairumā gadījumu mitohondrijas tiek pārmantotas pa mātes līniju, ko dēvē par mātes pārmantojamību. Šis veids ir raksturīgs visiem dzīvniekiem un lielākajai daļai citu organismu. Tomēr mitohondrijas tiek pārmantotas pēc paternālā principa dažiem skujkokiem, taču ne priedēm vai vīksnām.
Viena mitohondriona var saturēt 2-10 savas DNS kopijas. Tāpēc tiek uzskatīts, ka mitohondriālā DNS vairojas ar bināro dalīšanos, tādējādi radot precīzas kopijas. Tomēr ir daži pierādījumi, ka dzīvnieku mitohondrijos var notikt rekombinācija. Ja rekombinācija nenotiek, tad visa mitohondriālās DNS sekvence ir viens haploīds genoms, kas ir noderīgs populāciju evolūcijas vēstures izpētei.
Populāciju ģenētiskie pētījumi
Tā kā mitohondriālajā DNS gandrīz nepastāv rekombinācija, tā ir noderīga populāciju ģenētikā un evolūcijas bioloģijā. Ja visa mitohondriālā DNS tiek mantota kā viena haploīda vienība, tad attiecības starp dažādu indivīdu mitohondriālo DNS var apskatīt kā gēnu koku. Šo gēnu koku modeļus var izmantot, lai secinātu populāciju evolūcijas vēsturi. Klasisks piemērs tam ir gadījums, kad molekulāro pulksteni var izmantot, lai noteiktu tā sauktās mitohondriālās Ievas dzimšanas datumu. To bieži interpretē kā spēcīgu atbalstu mūsdienu cilvēku izplatībai no Āfrikas. Vēl viens piemērs ir mitohondriālās DNS sekvencēšana no neandertāliešu kauliem. Salīdzinoši lielais evolūcijas attālums starp neandertāliešu un dzīvo cilvēku mitohondriālās DNS sekvencēm liecina par to, ka neandertāliešu un anatomiski mūsdienu cilvēku krustošanās vispār nav notikusi.
Tomēr mitohondriālā DNS atspoguļo tikai populācijas mātīšu vēsturi. Tā var neatspoguļot visas populācijas vēsturi. Zināmā mērā var izmantot tēva ģenētiskās sekvences no Y hromosomas. Plašākā nozīmē tikai pētījumi, kas ietver arī kodola DNS, var sniegt visaptverošu populācijas evolūcijas vēsturi.
Saistītās lapas
Jautājumi un atbildes
J: Kas ir mitohondriji?
A: Mitohondriji ir organellas jeb eikariotu šūnas daļas, kas atrodas citoplazmā, nevis kodolā.
J: Kāda ir mitohondriju galvenā funkcija?
A: Galvenā mitohondriju funkcija ir pārveidot enerģiju. Tie oksidē glikozi, lai nodrošinātu šūnu ar enerģiju, un veido lielāko daļu no šūnas adenozīna trifosfāta (ATP), ko šūnas izmanto kā enerģijas avotu.
J: Kāpēc mitohondriji tiek dēvēti par "šūnas spēkstaciju"?
A: Mitohondriji ir pazīstami kā "šūnas spēkstacija", jo tie ražo lielāko daļu no šūnas ATP - molekulas, ko šūnas izmanto kā enerģijas avotu.
J: Kādos citos procesos ir iesaistīti mitohondriji?
A: Papildus šūnu enerģijas ražošanai mitohondriji ir iesaistīti arī virknē citu procesu, piemēram, signalizēšanā, šūnu diferenciācijā, šūnu bojāejas procesā, kā arī šūnu dalīšanās cikla un šūnu augšanas kontrolē.
Vai mitohondriji atrodas kodolā?
A: Nē, mitohondriji atrodas citoplazmā, nevis kodolā.
J: Kādu molekulu apzīmē ATP?
A: ATP ir adenozīna trifosfāts.
J: Kādu procesu izmanto mitohondriji, lai nodrošinātu šūnu ar enerģiju?
A: Mitohondriji oksidē glikozi, lai nodrošinātu šūnu ar enerģiju procesā, ko sauc par šūnu elpošanu, kuras laikā rodas ATP.
Meklēt